NR jako obiecujący kandydat terapeutyczny w chorobie Alpersa

Alpers" dIseasejest zarówno zaburzenie neurodegeneracyjne i zaburzenie metaboliczne, które jest ściśle związane z dysfunkcją mitochondriów i mutacjami w podjednostce katalitycznej genu polimerazy gamma (POLG). Na uwagę zasługuje suplementacja prekursora NAD, rybozyd nikotynamidu (NR), wykazano, że wyraźnie łagodzi defekty mitochondrialne w korze mózgowej organoidy pacjentów z Alpers" dIsease.

Alpy’ choroba jest chorobą dziedziczoną autosomalnie recesywnie, której często towarzyszy utrata neuronów korowych, a także wyczerpanie mitochondrialnego DNA (mtDNA) i kompleksu I (CI). Choroba występuje u około 1 na 100 000 noworodków. Większość osób z Alpers’ Choroba nie daje żadnych objawów po urodzeniu. Diagnozę ustala się na ogół poprzez określenie genu POLG. Po wystąpieniu objawów (zwykle między pierwszym a trzecim rokiem życia) u pacjentów mogą wystąpić objawy, takie jak postępująca encefalopatia, padaczka, mioklonie i miastenia. Obecnie nie ma skutecznej metody leczenia tej choroby.

Długotrwałe leczenie NR częściowo ulega poprawieszmiany neurodegeneracyjne obserwowane w organoidach korowych Alpersa.W szczególności suplementacja NR skutecznie przeciwdziała utracie neuronów, wzbogaceniu gleju i uszkodzeniom mitochondriów obserwowanym w organoidach korowych pacjentów z Alpers" dIsease.

Leczenie NR kompensuje regulację w dół szlaki związane z mitochondriami i synaptogenezą, a także regulację w góręszlaki związane z astrocytami/komórkami glejowymi i zapaleniem nerwówsą oczywiście aktywowane w Organoidy korowe Alpersa.

Uzupełnienie NR w celu zwiększenia poziomu NAD może uratować defekty mitochondrialne i utratę neuronów w organoidach korowych Alpers pochodzących z iPSC’ choroby, o stosunkowo wysokim bezpieczeństwie i biodostępności, wykazując pRomis powiedział:e jako therapeutyka cAndidates (Andydate)W tym celu nieuleczalne zaburzenie.

BONTAC (BONTAC) jest jeden z niewielu dostawców w Chinach, którzy mogą uruchomić masową produkcję surowców dla NR, z własną fabryką i profesjonalnym zespołem badawczo-rozwojowym. Do tej pory istnieją 173 patenty BONTAC. BONTAC zapewnia kompleksową obsługę produktów niestandardowych. Zarówno jabłczany, jak i sole chlorkowe NR są dostępne. Dzięki zabrudzeniu unikalnej siedmiostopniowej technologii oczyszczania Bonpure i metody Bonzyme Whole-enzymatic, Zawartość produktu i współczynnik konwersji mogą być utrzymane na wyższym poziomie. Czystość BONTAC NR może osiągnąć ponad 97%. Nasze produkty są poddawane ścisłej samokontroli stron trzecich, które są godne zaufania.

Ten artykuł jest oparty na odnośniku w czasopiśmie naukowym. Odpowiednie informacje są udostępniane wyłącznie w celach informacyjnych i edukacyjnych i nie stanowią żadnych celów porad medycznych. W przypadku naruszenia praw autorskich prosimy o kontakt z autorem w celu ich usunięcia. Opinie wyrażone w tym artykule nie reprezentują stanowiska BONTAC.

W żadnym wypadku BONTAC nie ponosi żadnej odpowiedzialności za jakiekolwiek roszczenia, szkody, straty, wydatki, koszty lub zobowiązania (w tym między innymi wszelkie bezpośrednie lub pośrednie szkody z tytułu utraty zysków, przerwy w działalności lub utraty informacji) wynikające lub wynikające bezpośrednio lub pośrednio z polegania na informacjach i materiałach zawartych na tej stronie internetowej.